Gå til innholdet

Keratoser

Netherton syndrom

Nethertons syndrom har fått sitt navn etter den amerikanske legen Earl W. Netherton, som i 1958 beskrev en jente med uvanlig hårvekst (bambushår), ichthyosis linearis circumflexa (ILC) og atopi. Dette er en arvelig sykdom, hvor arveanlegget må komme fra både mor og far, for at sykdommen skal bryte ut, såkalt autosomal recessiv arv. Sykdommen, som er meget sjelden, rammer både gutter og jenter.

Netherton syndrom omfatter symptom fra hud, hår og imunforsvar. Allerede etter fødselen er huden veldig rød, tynn, væskende og skjellende, og barnet har problemer med å ta opp næring. Huden blir som en stram hinne, kolodiumbaby.

Barn med Netherton syndrom har dårlig varmeregulering og er ofte kalde på hender og føtter. I spebarnsalder har flere av barna problemer med diaree, uttørring og blodforgiftning. De kan også ligge under persenilen i vekst og modningsprosessen kan være noe forsinket. En teori er at barnet bruker så mye energi på å holde sykdommen i sjakk at dette forsinker andre deler av utviklingen. Et annet felles trekk for disse barna er at de alle bruker briller.

Da Netherton er et syndrom betyr det at sykdommen er sammensatt og omfatter flere ting enn bare huden.

Huden:
Det finnes en defekt i hudens keratinisering (forhorning), dvs den prosess der hornlaget (øverst del av huden) lages. Huden mangler normalt hornlag, er ofte rød og flassende. Både ichthyose og netherton har det til felles at hudproduksjonen er 7 ganger raskere enn normalt. Hos ichthyose legger hudlagene seg på hverandre og må slipes ned, mens hos Netherton faller de av hele tiden, og huden er åpen og motagelig for infeksjon. Man kan si at netherton er en omvendt ichthyose.

Håret:
Mest karakteristisk for sykdommen er håret, som er tørt og brekker av seg selv. Såkalt bambushår, som på fagspråket kalles trichorexis in ta og er en defekt i hårstråene som kan ses i mikroskop som små klumper på håret. eks. bambusstav. Barn med Netherton behøver sjelden klippe håret, men det kan skje en forandring i puberteten.

Atopi:
De fleste barn med Nethertons syndrom er i ulik grad atopiske. Dette innebærer at de har forhøyet IgE, som gir en forhøyet risk for allergier av ulike slag. Mange har eksem og plagsom kløe.

Behandling: 
* Det er viktig å slå tilbake infeksjoner med kortisonsalve med antibiotika.
* Daglig dusj eller karbad med badeolje. 
* Innsmøring med lotion, myktgjørende salver, kremer (gjerne kortisonkrem) for å lindre kløe. Dette gjøres daglig, iblant flere ganger pr. dag, på hele eller deler av kroppen. 
* Regelmessig fjerning av løs hud i øregangene og hodebunnen.
* Lysbehandling (UVB eller UVAB) kan hjelpe for noen.
Oppdatert